下腔静脉连接左心房合并心内畸形一例

2019-07-24 09:59 来源:影像诊断与介入放射学 作者:汪青园 黄景思 邹鹏
主诉:

因为生长发育缓慢就诊(出生体重3.15kg,入院体重3.67kg)。

现病史:

呼吸室内空气的情况下,四肢经皮血氧饱和度测量值为97%~100%。

既往史:

体格检查:

呼吸48次/分,心前区未闻及明显杂音。心电图提示:窦性心律。胸片提示:右心缘明显膨隆,肺动脉段隆起,肺血增多,心胸比0.57。

实验室检查:

影像学检查:

超声及CT共同提示:下腔静脉连接左心房(图1),心内型部分肺静脉异位引流,继发孔型房间隔缺损,动脉导管未闭。

a)超声右心房切面,可见下腔静脉及肺静脉共同连接左房,房间隔缺损较大。IVC下腔静脉;PV肺静脉;LA左心房;RA右心房;b)心脏增强CT横断面连续层面,下腔静脉收纳肝静脉血流后直接汇入左心房

初步诊断:

下腔静脉连接左心房合并心内畸形

治疗方案:

患者术中探查见房间隔缺损巨大,约2.5 cm,下腔静脉于近房间隔缺损下缘处汇入左心房,开口紧靠右下肺静脉。右上肺静脉在房间隔缺损上方汇入右心房,其余肺静脉汇入左房。手术切除残存房间隔组织,用牛心包补片重建房间隔,将上下腔静脉分隔入右房,肺静脉分隔入左房。

最终诊断:

下腔静脉连接左心房合并心内畸形

【分析】

心脏静脉回流异常,包括常见的肺静脉异常连接,以及罕见的上、下腔静脉,肝静脉和冠状静脉的异常连接。下腔静脉异常回流进行分型:Ⅰ(a)经奇静脉,右侧上腔静脉入右心房;Ⅰ(b)经半奇静脉、奇静脉,右侧上腔静脉入右心房;Ⅱ(c)经半奇静脉,左侧上腔静脉入右心房;Ⅱ(d)经半奇静脉,左侧上腔静脉入左心房;Ⅲ(e)直接入左心房;Ⅲ(f)在右侧上腔静脉旁直接入右心房。其中经右侧上腔静脉分为Ⅰ类,经左侧上腔静脉为Ⅱ类,不经上腔静脉为Ⅲ类。本例属于Ⅲ(e)型,在术前超声和增强CT检查中已经确诊。

增强CT扫描图像中,通常不难追踪到下腔静脉直接汇入左房。如果经下肢静脉注射对比剂,图像中还可以观察到左房显影先于右房,左房密度高于右房。

超声在检查时,容易将房间隔残缘误认为较长的下腔静脉瓣,以致漏诊此类疾病,也有报道通过下肢注射超声对比剂进而帮助诊断此畸形。

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