常规体格检查偶然发现有肝脏肿块

2019-07-24 12:03 来源:常笑医学网 作者:课题部
主诉:

因“常规体格检查偶然发现有肝脏肿块”入院。

现病史:

患者因“常规体格检查偶然发现有肝脏肿块”入院。患者否认发烧、体重减轻、厌食症、茶色尿、粘土色大便或排便习惯改变。

既往史:

患者无任何胃肠道或血液疾病家族史,同时否认经常使用酒精、烟草、非法药物或其他药物。

体格检查:

体格检查无异常。

实验室检查:

实验室检查也均正常:血红蛋白 14.0 g/dL,肌酐 0.93 mg/dL,总胆红素 0.66 mg/dL,AST 19 U/L,ALT 19 U/L,ALP 47 U/L,GGT 28 U/L。肝炎标志物HBsAg和抗-HCV呈阴性。腹部超声检查证实肝脏第VI段有3.0±3.2厘米的异质性肿块(图1-A)。磁共振成像(MRI)显示,在注射造影剂前,T1加权图像存在异质性低信号到等信号密度的肿块,并且在T2加权图像上呈等信号到高信号(图1-B、C)。造影剂灌注后,病灶呈向心性强化,扩散受限(图1-D)。

影像学检查:

患者食管胃十二指肠镜检查和结肠镜检查均正常。血清肿瘤标志物的水平均在正常范围内:甲胎蛋白 1.86 ng/mL,癌胚抗原 3.07 ng/mL,CA 19-9 14.45 U/mL。由于肝脏病变为供血丰富表现,穿刺可能诱发出血,故未进行经皮活检。

初步诊断:

诊断为“肝紫癜病(PH)”。

治疗方案:

由于患者认为当地是肝细胞癌的流行地区,他在经过全面讨论后决定接受手术。最后进行了VI/VII段的腹腔镜分段切除术,手术后患者恢复良好。

患者手术标本的病理切片如图2所示。

图2 病理切片

手术标本的病理切片显示了肝紫癜病的典型特征:含血囊泡被肝索包围,肝窦扩张,并伴有局灶性出血(图2)。

最终诊断:

肝紫癜病

【分析】

肝紫癜病是一种罕见的良性肝脏血管疾病。该病主要表现为肝切除或活组织检查标本见大小不等的含血囊泡。目前报道均为散发病例(无家族聚集倾向),成人报道多见,无性别差异。

该病病因尚不明确,目前较公认的致病因素包括:(1)药物相关性中毒,如类固醇激素和巯基嘌呤类;(2)自身免疫因素,包括一些疾病引起的继发性免疫缺陷,如结核、血液系统恶性肿瘤、移植后免疫缺陷、肝细胞性肝癌等;(3)感染,如巴尔通体感染导致的猫抓病。

表1 慢性紫癜性肝炎的可能病因

肝紫癜病临床可分为局灶型和弥漫型。局灶型患者缺乏特异性临床表现,多数患者无临床症状,常于常规体检时发现。少数患者可表现为腹痛、黄疸、腹胀、乏力、食欲减退、消瘦等症状。也有患者发生病灶合并破裂出血,导致急腹症、失血性休克。弥漫型患者在病程晚期可合并肝硬化、肝衰竭、肝性脑病等相关临床表现。

在超声检查中,病变在正常肝脏中可以是高回声的,在肝细胞增多症患者中可以是低回声的,并且如果并发出血则可能看起来是异质的。多普勒成像可以识别PH病变的血管分布增加。与PH.3诊断中的超声图像相比,使用计算机断层扫描不会提高诊断灵敏度。在MRI上,由于亚急性出血,PH病变可能在T1加权图像上呈低信号,在T2加权时呈高信号。图像,暗示出血性坏死的存在。 PH的增强通常是离心3;然而,在我们的病例中,MRI显示渐进的向心增强,扩散受限。这一发现是不寻常的,并且可能导致难以区分病变与血管瘤或恶性肿瘤。经皮肝活检对于确定诊断更为可靠,但应考虑出血风险。

肝紫癜病影像学表现缺乏特异性,增强CT检查病变常表现为离心性强化,但也有向心性强化表现(如本文病例)。MRI检查主要表现取决于病变内出血所处时期,不同时期血液成分不同,会导致MRI表现不同。

由于该病的临床特点不典型,导致其诊断困难、误诊率高,疾病多由手术或活组织病理学检查确诊。

综上所述,PH是一种罕见的疾病,由于没有特征性的影像学表现,很难做出正确的诊断。对于不典型的肝脏病变,结合其基础疾病及用药史,应拓展临床诊断思维,考虑肝紫癜病的可能。

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